Doença papulovesicular, crônica, rara, caracterizada por uma erupção prurítica intensa, consistindo de várias combinações de lesões bolhosas, vesiculares, papulares, eritematosas ou simétricas. A
doença é fortemente associada com a presença de
antígenos HLA-B8 e HLA-DR3. Uma variedade de diferentes
autoanticorpos foi detectada em pequeno número, em
pacientes com
dermatite herpetiforme.